L'Íria, l'única nena del món que viu amb cor, fetge i ronyó trasplantats

"Quan tenia cinc mesos em van trasplantar el cor. Jo no me'n recordo. Amb 10 anys em van operar d'altres dos òrgans: el ronyó i el fetge. D'això sí que me'n recordo, sobretot perquè després vaig començar a trobar-me millor". L'Íria explica el seu periple quirúrgic com qui no diu res, en parla amb la naturalitat amb què els nens entomen situacions que als adults ens ensorren.

Amb quatre mesos, li van diagnosticar una cardiopatia molt severa, de causa desconeguda, que només tenia una solució: la nena necessitava un cor nou. Un mes més tard, es va disposar d'un òrgan i es va poder fer el trasplantament.

"Al principi va ser un infern. La seva germana gran ja havia mort un any i mig abans pel mateix problema cardíac. El deteriorament de l'Íria era progressiu i els metges no ens donaven cap alternativa al trasplantament", explica l'Òscar, pare de la nena.

"Trasplantar el cor a una criatura tan petita és molt arriscat, però has de confiar en els professionals, també en la sort i endavant ... És que tampoc no hi havia més opcions". Es va fer i va ser un èxit.

El malson es repeteix

Anys més tard, però, van començar a fallar-li el fetge i els ronyons. "Inicialment, quan van aparèixer aquestes altres manifestacions, no vam pensar que estiguessin relacionades amb la malaltia que li havia provocat la cardiopatia, més aviat vam pensar que eren conseqüència dels efectes tòxics de la medicació que pren un pacient trasplantat, ja que solen donar complicacions", explica la doctora Gema Ariceta, Cap del Servei de Nefrologia Pediàtrica de l'Hospital Vall d'Hebron.

Únete al canal de WhatsApp de la SER

Arran la cardiopatia que va desembocar en el primer trasplantament, els metges havien buscat les possibles causes, però no van trobar-ne cap. "Quan va aparèixer l'afectació hepato-renal ja vam dirigir la cerca cap al tipus de trastorn que pensàvem que podia tenir: una malaltia genètica. En pocs mesos vam conèixer la causa específica".

I 'la causa específica' és, efectivament una mutació genètica ultra-rara, anomenada NEK8, que provoca "una alteració de les proteïnes que produeix una fibrosi (un enduriment) de la majoria d'òrgans i teixits del cos, amb la qual cosa deixen de funcionar correctament", ens aclareix el doctor Ramon Charco, cap del Servei de Cirurgia Hepatobiliopancreàtica i Trasplantaments de Vall d'Hebron.

Tampoc en aquest cas hi havia alternativa, la nena necessitava un doble empelt. "Fer un trasplantament de ronyó i fetge en una pacient pediàtrica que, a més a més, ja porta un cor trasplantat és d'una gran complexitat. Pot haver-hi alteracions del ritme cardíac quan hàgim de pinçar venes molt importants del cos i estressem aquest cor. No sabem mai com pot respondre".

La intervenció es va fer el 2.018, quan l'Íria tenia 10 anys. Van ser més de vuit hores de quiròfan que, un cop més, gràcies a l'expertesa dels equips mèdics de Vall d'Hebron, van culminar amb èxit.

"Ara mateix, a tot el món -en principi- només hi ha l'Íria trasplantada de tres òrgans. No hi ha ningú més perquè molts pacients moren abans", puntualitza Charco.

El futur

La malaltia genètica que pateix l'Íria no pot malmetre els òrgans nous. "El defecte és del teixit de naixement, en aquest cas el cor, el fetge i els ronyons. Els òrgans nous no tenen cap alteració, perquè no són teixits propis, però sí que podrien aparèixer alteracions en altres parts, com pulmons, cervell o retina", diu el doctor Ferran Gran, cardiòleg pediàtric i Coordinador de Trasplantament Cardíac de Vall d'Hebron.

"Però el principal risc a què s'enfronten els pacients trasplantats és el rebuig crònic que de mica en mica va deteriorant els òrgans, provocant un procés d'envelliment precoç. En algun moment, aquests òrgans no faran bé la seva funció".

L'esperança de vida d'un òrgan trasplantat varia segons l'edat i idiosincràsia del pacient, però si no hi ha complicacions poden ser funcionals durant 15 o 20 anys. El retrasplantament no és una solució òptima, tot i que mentre no hi hagi alternatives si cal es fa.

L'Íria no pensa massa en el futur, no per la malaltia, sinó perquè té 13 anys i a aquestes edats el que compta és el present. "Jo penso dia a dia, en fer les coses que m'agraden: quedar amb els amics, ballar, fer vídeos de tiktok". Diu l'Òscar, el seu pare, que hi té traça, que el vídeo de Despechá l'ha brodat. "M'ha quedat millor que a la Rosalia", assegura l'Íria rient. L'autoestima la manté ben alta.